Caso 321

Nuestro paciente es un niño dede 6 años que acude a la consulta aquejado de intensas cefaleas.    ¿Qué se observa en las imágenes de RM?  

 

  Signos compatibles con hidrocefalia normotensiva.
  Secuelas traumáticas
  Lesión tumoral
  Higroma quístico
  Anomalía del desarrollo, probablemente secundaria a un defecto del cierre de la notocorda.

Sobre los hallazgos encontrados,  

¿Cuál es el la opción más correcta?

 

  El manejo quirúrgico precoz es lo más adecuado en la mayoría de las ocasiones.
  El manejo es quirúrgico, pero se espera a que el encéfalo alcance un mayor desarrollo.
  El retraso mental de estos pacientes es moderado-severo, y se acentúa con la edad.
  Se trata de una lesión de comportamiento no agresivo que no requiere cirugía habitualmente, únicamente dereivación para paliar la hidrocefalia
  La esperanza de vida media en esta entidad a los 5 años del diagnóstico es del 15 %.
 

La respuesta correcta es GLIOMA DE LA PLACA TECTAL CON HIDROCEFALIA OBSTRUCTIVA SECUNDARIA. Los gliomas tectales son tumores habitualmente de bajo grado y muy lento crecimiento, siendo la derivación de la hidrocefalia la única intervención requerida para una buena supervivencia a largo plazo. Como la biopsia tiene una alta morbilidad en la zona, el diagnóstico se suele realizar por hallazgos deimagen. En contadas ocasiones pueden ser agresivos o dar focalidad neurológica, necesitando de cirugía, o más habitualmente, radioterapia.