Caso 355

Niño de 13 años, marroquí residente en Navarra, que acude a urgencias por cuadro de odinofagia y fiebre de hasta 41,7ºC de 5 días de evolución.
Exploración física: normal.
Analítica: destaca una Hb 12,8 mg/dl, leucopenia 3.400 plaquetopenia 82.000. Las enzimas hepáticas están ligeramente elevadas, Na 130 y PCR de 53.
Se comienza antibiótico, fluidoterapia y se solicita RX tórax y ECO abdominal ante la presencia de fiebre sin foco.
ECOGRAFÍA ABDOMINAL:

Pregunta 1: De los siguientes hallazgos, ¿Cuál es la VERDADERA?

  El diagnóstico radiológico es compatible con hidrops vesicular.
  El signo de Murphy ecográfico negativo orienta hacia colecistitis alitiásica.
  La presencia de barro biliar nos orienta hacia el diagnóstico de colecistitis litiásica.
  No tiene cálculos pero el engrosamiento de la pared es llamativo.
  En niños un engrosamiento de hasta 12 mm puede considerarse normal en ausencia de otros signos.

Pregunta 2:  ¿Qué diagnóstico diferencial debe considerarse ante estos hallazgos?

  Debemos considerar como principales etiologías causantes del cuadro una enfermedad de Kawasaki, fibrosis quística, hepatitis y diversas enfermedades infecciosas.
  Los factores predisponentes en la edad pediátrica son la obesidad, enfermedades hemolíticas (drepanocitosis, esferocitosis, etc.), enfermedad hepatobiliar, la cirugía abdominal y el tratamiento parenteral prolongado.
  Debemos descartar como posibles etiologías un posible cuadro de hepatitis, hipoproteinemia o sobrecarga hídrica.
  La frecuencia de la colecistitis alitiásica (muy rara en adultos) es aún menor en niños.
  Suele aparecer en pacientes con enfermedades graves (politraumatizados, postquirúrgicos, grandes quemados, con nutrición parenteral, sepsis…), pacientes inmunodeprimidos y en ciertas infecciones agudas (Salmonella, VEB, hepatitis agudas).

RESPUESTAS CORRECTAS:
- Se considera que la pared de la vesícula biliar está engrosada cuando mide más de 3-5 mm, independientemente de la edad del paciente.
- En la edad pediátrica, es frecuente la presencia de engrosamiento de la pared vesicular no asociada a colecistitis aguda o colelitiasis. La sobrecarga cardiaca (por ejemplo, en la corrección univentricular), la hepatitis, la hipoproteinemia en el síndrome nefrótico, el síndrome veno oclusivo o el síndrome hemofagocítico, entre otros, son cuadros clínicos asociados a engrosamiento vesicular. Es importante valorar el contexto clínico y analítico cuando se encuentra un engrosamiento de la pared vesicular.

RESPUESTAS INCORRECTAS:
- El hidrops vesicular se caracteriza por una distensión aguda de la vesícula biliar (diámetros mayores a 10x5cm), sin imágenes de cálculos en su interior y de paredes finas o discretamente engrosadas, sensible a la palpación local con el transductor, con signo de Murphy (+).
- En la infancia generalmente se trata de un proceso agudo, acalculoso, y asociado entre otras a la enfermedad de Kawasaki, fibrosis quística, hepatitis y diversas enfermedades infecciosas. Aunque en adultos el tratamiento de elección es la cirugía, en general en la edad pediátrica el manejo es conservador, reservando la cirugía para las complicaciones.
- En la colecistitis litiásica, los factores predisponentes en la edad pediátrica son la obesidad, enfermedades hemolíticas (drepanocitosis, esferocitosis, etc.), enfermedad hepatobiliar, la cirugía abdominal y el tratamiento parenteral prolongado.
- La colecistitis alitiásica se suele dar en pacientes muy graves en los que el Murphy es de difícil valoración. El diagnóstico es fundamentalmente de exclusión siendo necesario descartar otras causas. En todo caso, que el Murphy sea negativo NO es equivalente al diagnóstico de colecistitis alitiásica.
- Ocurren con mayor frecuencia en pacientes con enfermedades graves (politraumatizados, postquirúrgicos, grandes quemados, con nutrición parenteral, sepsis). También en pacientes inmunodeprimidos y en ciertas infecciones agudas (Salmonella, VEB, hepatitis agudas).
- La frecuencia de la colecistitis alitiásica (muy rara en adultos) es algo mayor en niños.