miércoles, 28 de septiembre de 2016

Caso 340

Ver y diagnosticar




   Picnodisotosis
   Melorreostosis
   Displasia fibrosa
   Miositis osificante
   Osteopatía striata 


¿Qué es cierto sobre dicha patología?

   Se trata de un fallo en la osificación endocondral
   Habitualmente es un hallazgo incidental
   Posee un carácter hereditario complejo
   Cuando aparece en la infancia, suele ser estable, y acelerarse en la edad adulta temprana.
   A diferencia de este caso, la variante bilateral y simétrica es la más frecuente


En efecto, se trata de una melorreostosis!! Se trata de una displasia formadora de hueso caracterizada por excrecencias óseas y paraóseas de origen cortical, que se dice que "caen como cera derretida", de ahí el nombre. Es una enfermeddad rara, y con respecto al DD planteado en la primera pregunta: Picnodisotosis: Es una osteocondrodisplasia que cursa con huesos anormalmente densos con malformaciones óseas y fragilidad de los huesos. Displasia fibrosa: No se parece en nada a la melorreostosis, veríamos lesiones corticales bien definidas, pero Líticas. Miositis osificante: El aspecto podría ser similar, con calcificaciones grumosas de partes blandas, pero no son lesiones de origen óseo, ni tan prnuinciadas como en este caso. Osteopatia striata: Habitualmente bilateral, cursa con "huesos rayados", con estriaciones óseas verticales metafisarias extendiéndose hacia la diáfisis.

Con respecto a la pregunta 2: La melorreostosis es un fallo de la osificación intramembranosa, no de la osificación endocondral. No es hereditaria, suele ser unilateral, con un curso más acelerado en la infancia y que se estabiliza en la edad adulta. En gran parte de los casos es asintomática y de diagnóstico incidental; en casos sintomáticos puede dar rigidez o dolor

No hay comentarios:

Publicar un comentario