Caso 179

Niño de 11 meses y medio de vida, que acude a revisión por cierre precoz de suturas. Sus padres refieren que tiene una forma "peculiar de la cabeza", aunque cuentan que desde el nacimiento tiene frente prominente.El desarrollo psicomotor es normal.
¿ Qué tipo de craniosinostosis presenta el paciente ?   Cráneo en torre
  Plagiocefalia
  Escafocefalia
  Trigonocefalia
  Braquicefalia
¿ Cuál de estas asociaciones no es correcta ?   Cráneo en torre:crecimiento exagerado del cráneo en altura.
  Plagiocefalia:ocasionada por fusión unilateral de la sutura coronal (plagiocefalia anterior) o lamboidea (plagiocefalia posterior). Produce una cabeza asimétrica con aplanamiento del lado afectado y sobrecrecimiento compensatorio del contralateral
  Braquicefalia:resulta de la sinostosis coronal bilateral. Cráneo corto.
  Escafocefalia: cierre precoz de la sutura coronal, ocasionando una cabeza alargada en su diámetroantero posterior
  Trigonocefalia:fusión prematura de sutura metópica, ocasionando una frente prominente.

Se trata de una escafocefalia .Esta malformación se llama así por deformar el cráneo como si fuera una barca. Vista la cabeza de lado, el frontal crece más de lo normal hacia adelante y arriba, los parietales descienden hacia atrás de forma ondulada y se produce un pico muy pronunciado y agudo a nivel occipital. Su aspecto es el de una cabeza muy estrecha y alargada. No debemos esperar para hacer el diagnóstico cuando se establece un gran bolsón frontal u occipital porque son difíciles de corregir. Palpar un cordón grueso que une ambas fontanelas es prácticamente patognomónico. La fontanela anterior, magna o bregmática, suele estar presente y abierta. Vista desde arriba, la cabeza es mucho más ancha de delante y se estrecha hacia atrás a medida que se alarga más de lo normal tomando la forma de un casco moderno de biciclista. Y lo que es característico es que se palpa una cresta ósea anómala a lo largo de la sutura sagital, una especie de cordón duro que traduce el engrosamiento óseo de la sutura. El cierre de la sutura es el origen del problema y el resultado es un crecimiento indeseado hacia adelante y arriba y atrás y abajo del cráneo.